ALAGILLE SYNDROME: FACIAL CHARACTERISTICS, RARE ORAL MANIFESTATIONS, AND MANAGEMENT OF THE CASE

Resumo

Introdução: A síndrome de Alagille (AGS) é uma doença autossômica dominante com expressividade variável que podem afetar o fígado, coração, rins, vasos sanguíneos, olhos, rosto e esqueleto. Objetivo: Descrever um caso de um paciente pediátrico com síndrome de Alagille. Relato do caso: A história familiar era negativa até mesmo para as manifestações mais leves de AGS. Clinicamente, o paciente apresentava face triangular, hipertelorismo, filtro curto e face média plana. O exame intraoral revelou ausência dos incisivos laterais superiores permanentes, hipoplasia de esmalte e aspecto esverdeado em alguns dentes, hiperplasia gengival, retenção de dois incisivos inferiores decíduos, presença de um dente supranumerário, e um nódulo de tecido mole pediculado na face lingual do primeiro molar inferior permanente esquerdo. Resultados: O tratamento odontológico exigiu a extração dos dentes decíduos retidos e do dente supranumerário, biópsia excisional e exame histopatológico da lesão além da aplicação de fluoreto tópico. Também foi realizada instrução dietética e de higiene oral. Conclusão: Atualmente, o paciente faz visitas de acompanhamento
frequentes para monitorar o desenvolvimento dentário.